Julio-Septiembre

Tabla de contenidos

Editorial

Errores innatos del metabolismo
José Vargas Díaz
25 lecturas

Artículos originales

Saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca y respiratoria en recién nacidos a término en poblaciones de altura

Introducción: La adaptación a la vida extrauterina de los recién nacidos es importante, especialmente en poblaciones de altura donde las características son diferentes a poblaciones a nivel del mar.
Objetivos: Determinar la correlación entre saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca y respiratoria durante los primeros 720 minutos de vida en recién nacidos a término a 3 400 metros sobre el nivel del mar.
Métodos: Estudio observacional, prospectivo. Se incluyó a recién nacidos de parto eutócico a término del servicio de neonatología de un hospital de Cusco-Perú durante octubre y diciembre del 2016. Se evaluó la saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca y respiratoria a los 5, 30, 120, 360, 480 y 720 minutos después del nacimiento. Se realizó un análisis descriptivo y se calcularon las correlaciones entre las variables utilizando el coeficiente de Correlación de Pearson. Se consideraron significativos los valores p< 0,05.
Resultados: La media de saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca y frecuencia respiratoria fue estable a las dos horas. Se obtuvo una correlación significativa entre la frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno a los 5, 30, 120, 360 y 720 minutos. La frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno se correlacionó significativamente a los 5, 30, 480 y 720 minutos.
Conclusiones: Encontramos que la correlación entre la saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca y frecuencia respiratoria es adecuada en distintos periodos. Este estudio contribuye a conocer mejor la adaptación a la vida extrauterina del recién nacido en esta población de altura.

Evelina Andrea Rondón-Abuhadba, Marco Edmundo Ordoñez-Linares, Maycol Suker Ccorahua-Rios, Liz Paucar-Tito, Marilyn Carmen Rodríguez-Camino, Alan Quispe-Sancho, Noé Atamari-Anahui
146 lecturas
Hipercalciuria idiopática como factor predisponente de infección urinariaIntroducción: La hipercalciuria idiopática es una alteración metabólica relativamente frecuente y existen escasas publicaciones de su relación con la infección del tracto urinario.
Objetivos: Precisar si existe asociación entre la infección urinaria e hipercalciuria idiopática para determinar si esta alteración metabólica constituye un factor de riesgo de infección urinaria.
Métodos: Estudio descriptivo longitudinal prospectivo en pacientes de edad pediátrica con diagnóstico de infección urinaria atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" entre 1ro. enero de 2016 y 31 de diciembre de 2017. Dos semanas después de controlada la infección se recogió muestra de orina de la primera micción del día para determinación de índice calcio/creatinina y precisar la excreción de calcio en 24 h. Si esta prueba arroja resultados positivos, entre dos y cuatro semanas posteriores se repite la muestra y si ambas son positivas y el calcio en sangre es normal se diagnostica hipercalciuria idiopática.
Resultados: Se incluyeron en el estudio 130 pacientes. En 43,8 % se encontró hipercalciuria idiopática. En su primer episodio infeccioso se estudiaron 52,3 % y los restantes con antecedentes de infección o recurrencia. En 86,2 % la infección fue catalogada como pielonefrítica. La distribución por sexo de la hipercalciuria no mostró diferencia y el síntoma hematuria con dolor abdominal recurrente resultó sugestivo de infección asociada a hipercalciuria (p< 0,05). El germen infectante no contribuye a pensar en hipercalciuria.
Conclusiones: La hipercalciuria idiopática constituye un factor predisponente de infección del tracto urinario.
Marysabel Adrian Copajira, Sandalio Durán Álvarez, Gretel Irisarry Rojo, José Severino Hernández Hernández, Oramis Sosa Palacios
143 lecturas
Aspectos clínico-epidemiológicos de las infecciones de piel y partes blandas en neonatos

Introducción: Las infecciones de piel y partes blandas constituyen una de las causas más frecuentes de consulta pediátrica, de lo cual no está exento el recién nacido, que por sus peculiaridades anatómicas, fisiológicas e inmunológicas, pueden convertirse en afecciones letales.
Objetivo:
Describir aspectos clínicos y epidemiológicos de los recién nacidos con infecciones de piel y partes blandas.
Método:
Se realizó un estudio observacional, prospectivo y transversal en 256 pacientes que ingresaron en el Departamento de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" de enero de 2013 a diciembre de 2015. Se determinó la incidencia de las infecciones de piel y partes blandas, formas clínicas de presentación, edad, sexo, estadía, terapéutica utilizada y microorganismos aislados en hemocultivo.
Resultados:
En la muestra, 95,3 % de los neonatos tenían más de 7 días de nacidos y 59,0 % eran hembras. La tasa de incidencia fue de 16,1 × 100 ingresos y el 75,0 % presentaban mastitis. El microorganismo más aislado en hemocultivos fue Staphylococcus aureus. El 60,9 % de los pacientes recibieron monoterapia con Cefazolina.
Conclusiones:
La incidencia de las infecciones de piel y partes blandas fue mayor en el año 2014; los recién nacidos inician la enfermedad en la segunda semana de vida, en el sexo femenino, con una estadía hospitalaria menor de una semana. El microorganismo más aislado en hemocultivos es Staphylococcus aureus. Más de la mitad de los pacientes reciben monoterapia con Cefalosporina de primera generación como terapéutica con una evolución favorable.

María de los Ángeles Cubero Rego, Frances Cassandra Williams, Leicy Ortega Perdomo, Eduardo Morales Mesa, Regla Broche Candó, Oramis Sosa Palacios
125 lecturas
Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años (1977-2017)Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz.
Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años.
Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas.
Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 % se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 % y el color de la piel blanco 88,5 %. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 %, mixta 38,5 %, digestiva 19,8 % y perdedora de sal, 1 %. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 % son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó laPseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37 % tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 % hepáticas y el 40,7 % sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ·F508 (70,3 %).
Conclusiones: Existe aumento de la sobrevida en los pacientes con fibrosis quística, casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se logró mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad.

 

 

concepcion sanchez infante, Roberto Razón Behar, Lidia Teresita Ramos Carpenter, Beatriz Barreiro Paredes, Cristina Reyes López, Haydeé Cantillo Gámez, Miyelkis Cuello Acuña
197 lecturas
Autopsias y su importancia en fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez'' (1990-2015)Introducción: La autopsia es un método que garantiza el estudio más completo del enfermo y la enfermedad y brinda información útil para salvar vidas humanas.
Objetivo: Mostrar los principales datos demográficos y administrativos, las causas más frecuentes de muerte y la evaluación de los diagnósticos clínicos en fallecidos en un hospital pediátrico.
Métodos: Con la ayuda de un Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica, se registraron los datos necesarios de 994 autopsias clínicas pediátricas de 1 830 fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez" entre 1990 y 2015.
Resultados: El índice de autopsias fue 71,0 %, predominó el sexo masculino y el grupo de menores de un año. Las principales causas básicas de muerte fueron los tumores malignos de encéfalo, las leucemias linfoides y sus complicaciones fueron las principales causas directas e intermedias de muerte. La discrepancia diagnóstica pre- y posmortem entre causas básica de muerte fue de 19,1 % y entre causa directa y causa intermedia, de 29,6 %. La infección, cáncer y daño multiorgánico constituyeron los grupos de trastorno de mayor trascendencia que influyeron en la causa básica y directa de muerte.
Conclusiones: Los resultados obtenidos demuestran la importancia de la autopsia para confirmar diagnósticos, evaluar la calidad del trabajo médico, entender mejor las causas de muerte y la existencia de una buena comunicación entre médico y patólogo. Una vez más se documenta la utilidad del sistema automatizado utilizado, que permite obtener toda la información computarizada y analizar con precisión las discrepancias diagnósticas.
Mercedes Cárdenas Bruno, José Hurtado de Mendoza Amat, Myrna Inocencia Moreno Miravalles, Dayami Vila Pinillo
91 lecturas
Seguimiento del neurodesarrollo de los recién nacidos pretérminos tardíos hasta los dos años de edad

Introducción: Los recién nacidos pretérminos tardíos presentan complicaciones a corto y a largo plazo que pueden afectar su neurodesarrollo.
Objetivo: Evaluar el estado del neurodesarrollo de estos recién nacidos hasta los dos años de edad.
Métodos: Estudio retrospectivo, observacional analítico y longitudinal, en 69 recién nacidos pretérminos tardíos, ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital "Dr. Ángel Arturo Aballí", desde marzo 2009, hasta diciembre 2014, remitidos a la consulta de neurodesarrollo. Los resultados obtenidos se compararon con un grupo control conformado por recién nacidos a término y se expresaron en porcentajes.
Resultados: Predominó el sexo masculino en ambos grupos (65,2 vs. 59,4) y el nacimiento por cesárea en los recién nacidos pretérminos tardíos (68,1 vs. 39,9). Los pretérminos tardíos tuvieron mayor necesidad de ventilación mecánica (52,2 vs. 23,2) y de uso de drogas anticonvulsivas (13,0 vs. 5,8). Se observó mayor incidencia de alteraciones del neurodesarrollo en los recién nacidos pretérminos tardíos a los 6 meses (18,8 vs. 15,9), al año (8,7 vs. 7,2) y a los 2 años (7,7 vs. 2,3). Se observó mayor incidencia de resultados anormales en ultrasonido de cráneo (7,2 vs. 2,9), potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (14,5 vs. 1,4 %) y en el examen del fondo de ojo (4,3 vs. 1,4).
Conclusiones: El nacimiento por cesárea prevalece en los recién nacidos pretérminos tardíos, tienen mayor necesidad de ventilación mecánica y reanimación al nacer. Este grupo presenta más afectación del neurodesarrollo que el grupo control y mayor riesgo de pérdida auditiva.

Anadelis Torres López, Andres Armando Morilla Guzmán, Carolina Sánchez Villavicencio, Lyanet Rosabal Vio, Marlys Santana Noda, Annia Argüelles Matos
109 lecturas

Comunicación Breve

Cardiotoxicidad por irradiación en pediatríaIntroducción: La cardiotoxicidad depende de varios factores y se manifiesta por las alteraciones cardiovasculares inducidas por los tratamientos oncoespecíficos en la función y morfología del corazón.
Objetivo: Determinar las manifestaciones de cardiotoxicidad en pacientes pediátricos.
Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron 79 pacientes tratados en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba con irradiación tórax-mediastino, entre enero 2008 a diciembre 2014. La enfermedad de Hodgkin estaba presente en 54 pacientes y en 25, tumores del sistema nervioso central: meduloblastomas en 19 y tumores primarios neuroectodérmicos en 6 pacientes. A todos se les hizo historia clínica con examen físico, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D pre- y postratamientos. Se analizaron las características demográficas y clínicas. Los enfermos con Hodgkin recibieron irradiación con intensidad de 2 400 y de 2 340 centigray los pacientes con tumores del sistema nervoso central; la poliquimioterapia se realizó con antraciclinas, vincristina, vinblastina y otros.
Resultados: La edad promedio de todos los pacientes fue de 7 años con predominio del sexo masculino. No se registraron síntomas o signos de cardiotoxicidad.
Conclusiones: En nuestra serie de pacientes la irradiación del área cardiaca aparentemente es bien tolerada, sin aparición temprana de cardiotoxicidad, ni en periodos de seguimiento de hasta 9 años. Aparecieron naúseas y leucopenias transitorias en algunos casos. No existe diferencias en las toxicidades en los grupos de tumores estudiados Es necesario mantener un seguimiento estrecho para descartar la aparición de cardiotoxicidad en años siguientes.
José Alert Silva, Migdalia Pérez Trejo, Caridad Verdecia Cañizares, Mariuska Forteza saez, Debora García Socarrás., Ramón del Castillo Bahí
59 lecturas

Artículos de revisión

Conocimientos actuales sobre la patogénesis, presentación clínica, diagnóstico y manejo de la trombocitopenia neonatal aloinmuneIntroducción: La trombocitopenia neonatal aloinmune es una enfermedad producida por anticuerpos maternos contra antígenos plaquetarios fetales heredados del padre. Puede ser causa de hemorragia intracraneal y conducir a la muerte o discapacidad en el feto/neonato. Aunque es la causa más grave de trombocitopenia en el neonato y la más común en los recién nacidos a término, en general ha sido poco investigada.
Objetivos: Exponer los conocimientos actuales sobre la patogénesis, presentación clínica, diagnóstico y del manejo pre- y posnatal de la trombocitopenia neonatal aloinmune,
Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada.
Resultados: Los anticuerpos IgG maternos son transportados a través de la placenta a la circulación fetal, opsonizan las plaquetas fetales que son removidas por fagocitosis. Los antígenos más implicados son el HPA-1a y HPA-4a. La fisiopatología de la enfermedad es muy similar a la enfermedad hemolítica perinatal, pero aún no se han implementado programas de pesquisa y el diagnóstico se realiza después del nacimiento del niño afectado de trombocitopenia, hemorragia intracraneal o muerte in útero de causa no explicada.
Consideraciones finales: El impacto clínico de la trombocitopenia neonatal aloinmune y las oportunidades de tratamiento potencian la necesidad de implantar programas de pesquisa para la detección de fetos en riesgo de padecer esta enfermedad.
Gilberto Soler Noda, Yisenia Romero Díaz, Mariela Forrellat Barrios, Antonio Bencomo Hernández
121 lecturas
Trasplante microbiota fecal

Introducción: El trasplante de microbiota fecal se basa en la infusión de material fecal de un sujeto sano a otro enfermo por afección específica relacionada con disbiosis de la microbiota intestinal., entre las indicaciones usadas con resultados promisorios en los últimos 20 años sobresalen infección por Clostridium difficile.
Objetivo: Analizar los conocimientos más avanzados y ventajas del trasplante de microbiota fecal en distintas afecciones en el humano, en especial en la infancia.
Métodos: Se revisaron las publicaciones sobre esta afección en español e inglés en bases de datos de PubMed, Google Scholar, SciELO y Latindex desde el 2015 hasta el 20 de enero de 2019.
Resultados: Se revisaron los antecedentes históricos, criterios para indicación del trasplante de microbiota fecal, procedimiento de selección del donante, preparación y conservación de la material fecal, vías de administración, riesgos y efectos adversos, y resultados alcanzados en los últimos años a nivel mundial. Se ha descrito 90 % de resolución de los síntomas en la infección recurrente por Clostridium difficile.
Consderaciones finales: El trasplante de microbiota fecal es un tratamiento eficaz y seguro, de fácil realización y buena tolerancia, con repercusión económica y científica, cuya principal indicación aprobada por organizaciones internacionales de la comunidad médica es la infección recurrente o recaída de Clostriium difficile en adultos y niños. Otras indicaciones ensayadas son enfermedades inflamatorias crónicas intestinales, en especial la colitis ulcerosa; síndrome de intestino irritable, enfermedades metabólicas como la obesidad y diabetes mellitus tipo 2 y neuropsiquiátricas que se asocian con desequilibrio de la microbiota intestinal.

Carlos Castañeda Guillot
163 lecturas

Presentaciones de casos

Jorge Luis Valdés González, Urbano Solis Cartas, Elda Maria Valdés González, Lilia Ofir Peralta Saá
118 lecturas
José Vargas Díaz, Nicolás Garófalo Gómez, Lucía Margarita Novoa López, Sonia María Bello Carbonell, Vivian de Greta Bermúdez Linares
142 lecturas
Evolución atípica del síndrome de Panayiotopoulos a síndrome de punta-ondas continuas durante el sueño lentoIntroducción: Las epilepsias focales idiopáticas constituyen uno de los grupos de epilepsias más frecuentes en la infancia. Excepcionalmente los pacientes con este tipo de epilepsias tienen evoluciones atípicas que constituyen un reto diagnóstico y terapéutico.
Objetivo: Ilustrar la evolución atípica de la epilepsia focal idiopática tipo Panayiotopoulos.
Presentación del caso: Adolescente de 13 años que presentó su primera crisis epiléptica a los 5 años de edad, de breve duración, mientras dormía tuvo apertura ocular, desviación de los ojos a la izquierda, abundante salivación y presentó un vómito. En tres años tuvo solo tres crisis. No recibió tratamiento con fármacos antiepilépticos hasta después de la tercera crisis, que fue más prolongada. Tras iniciar tratamiento con carbamazepina comenzó a presentar dificultades en el aprendizaje y marcada hiperactividad. Un electroencefalograma interictal de sueño demostró descargas de punta-ondas continuas en el sueño lento. Después de dos años de tratamiento se alcanzó la normalidad en el estudio electroencefalográfico de sueño, con retirada inicial de la carbamazepina, e introducción progresiva de clobazam y valproato de magnesio. Evolutivamente el paciente mantuvo las dificultades en el aprendizaje, con mejoría notable de su hiperactividad, sin recurrencia de crisis epilépticas.
Conclusiones: El caso presentado constituye un ejemplo infrecuente de un paciente con una epilepsia focal idiopática con evolución atípica, probablemente inducida por la carbamazepina, con cuadro clínico-electroencefalográfico de más de dos años de duración, con mejoría favorecida por el tratamiento finalmente empleado, la evolución natural del síndrome o el efecto de ambos.
Nicolás Garófalo Gómez, José Vargas Díaz, Lucía Margarita Novoa López, Vivian de Greta Bermúdez Linares
80 lecturas

Colaboración especial

Propuesta de asesoramiento genético para leucemia aguda infantilLa leucemia aguda es el cáncer más frecuente de la edad pediátrica. Como toda enfermedad con etiología multifactorial, su manejo integral impone la identificación, evaluación y modificación de factores de riesgos genéticos y ambientales, por lo que se requiere de la adecuada proyección del asesoramiento genético. El objetivo que nos proponemos es presentar una propuesta de asesoramiento genético para pacientes, familiares e individuos con riesgo de leucemia aguda infantil en Pinar del Río que tiene como base un esquema, que pueda utilizarse como guía para asesores, basado en los resultados de estudios epidemiológicos y de interacción genoma-ambiente desarrollados en el territorio, teniendo en cuenta el enfoque preventivo-comunitario. La propuesta tiene en cuenta los componentes prácticos, éticos y psicológicos que sostienen todo proceso de asesoramiento genético. Se fundamenta en los principios básicos de diagnóstico, estimación de riesgo y comunicación y orienta las acciones de prevención primaria, secundaria y terciarias a las particularidades de cada grupo poblacional. Sugiere la necesaria participación de un equipo multidisciplinario y como toda propuesta puede adecuarse a las modificaciones requeridas según las condiciones de cada caso. Finalmente, deja claro la urgente necesidad de incorporar el asesoramiento genético al tratamiento de la leucemia aguda infantil, con el fin de que este sea cada vez más completo e individualizado, lo que contribuye al desarrollo de la medicina personalizada.
Anitery Travieso Tellez, Amanda Alonso Valle, Vivian de la Caridad Frontela Rodríguez
68 lecturas
Avances en el conocimiento de la patogénesis del síndrome hemolítico urémicoEl objetivo propuesto es reordenar los conocimientos sobre el síndrome hemolítico urémico en los pediatras, que se enfrentan al manejo de pacientes con esta enfermedad en los servicios de urgencia, hospitalización y unidades de cuidado intensivo. Actualmente se considera una enfermedad rara o emergente. El 90 % de los casos es causado, fundamentalmente, por una infección entérica con Escherichia coli productora de toxina Shiga. La infección en humanos está provocada por el consumo de carne contaminada poco cocida, leche no pasteurizada o productos lácteos, agua, fruta y vegetales. El período de incubación, después de la ingestión de estos productos, es de 1 a 10 días. El diagnóstico del síndrome se basa en la presencia de pródromo diarreico asociado a anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo, elementos que caracterizan la enfermedad. La trombocitopenia puede ser transitoria y no detectada en los exámenes de laboratorio. Un recuento de plaquetas > 150 000 pudiera ser un marcador indirecto de resolución del proceso microangiopático. Clínicamente suele iniciarse con dolor abdominal, diarrea y desarrollo entre los 4-10 días de fracaso renal agudo. El tratamiento actual de los pacientes con el síndrome es de sostén, aunque se está usando el anticuerpo monoclonal recombinante Eculizumab, también, las terapias de recambio plasmático como tratamiento de primera línea tan pronto como se realice el diagnóstico. El síndrome urémico hemolítico es una de las causas principales de falla renal aguda en niños. Su diagnóstico y tratamiento precoz y oportuno son la clave para prevenir las complicaciones de esta entidad.
Vivian Rosario Mena Miranda, Leyris Puig Souza
165 lecturas