Dermatosis ampollosa por IgA de la infancia

Ana Herminia Casas García, Glenda Fernández Ychaso, Anamary González Casas, Juan Manuel Fernández González

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Resumen

Introducción: la dermatosis IgA de la infancia es una enfermedad poco frecuente, que se manifiesta por lesiones vesículo ampollares tensas, por lo general agrupadas en racimos que dan aspecto de collar. Es de etiología autoinmune, caracterizada por depósitos de IgA en banda lineal en la membrana basal dermoepidérmica, que se observan con la técnica de inmunofluorescencia directa. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el impétigo ampollar, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampollar y cicatricial.
Presentación de los casos: se presentan dos casos; una niña de 5 años y un niño de 2 años, en los cuales se establece el diagnóstico de dermatosis IgA lineal por clínica, histopatología e inmunofluorescencia, que evolucionaron satisfactoriamente con la administración combinada de prednisona y dapsona.
Conclusiones: la dermatosis IgA de la infancia es una enfermedad de muy baja incidencia en la comunidad científica internacional. Se plantea que es una entidad de etiología autoinmune, y no existen diferencias inmunológicas entre sus formas de presentación. En el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" solo se han diagnosticado 2 casos en un período de 15 años, por lo que esta afección dermatológica debe ser motivo de análisis y discusión por parte de dermatólogos y pediatras, y ante la presencia de lesiones ampollares de difícil tratamiento, se hace necesario descartar esta enfermedad, para lograr un diagnóstico temprano y evitar complicaciones.

Referencias

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