Síndrome de pterigium poplíteo: abordaje desde la cirugía maxilofacial pediátrica

Resumen

El Síndrome pterigium poplíteo es una condición genética autosómica dominante que resulta de una mutación en el gen IRF6 (1q32.2-q32.3). Es una enfermedad poco frecuente. Se presenta el caso de una paciente de 4meses de edad, con solución de continuidad que se extiende desde el labio superior hasta el paladar blando, así como otras alteraciones a nivel genital, con ausencia de labios mayores y menores, así como una banda fibrótica (pterigium) en el miembro inferior izquierdo que da la impresión de un miembro corto en comparación con el derecho. Desde la especialidad de Cirugía Maxilofacial Pediátrica, tras haber diagnosticado una Fisura de labio y paladar bilateral completa se realizaron los procederes protocolizados para este tipo de pacientes, que incluyen correciones quirúrgicas de las malformaciones bucofaciales.